第二节 肾脏肿瘤

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肾脏肿瘤约占成人恶性肿瘤的1%左右。肾脏肿瘤绝大多数为恶性,常见的有肾癌肾盂癌肾母细胞瘤,良性肿瘤可来自肾脏的各种组织,如纤维瘤、血管瘤脂肪瘤、平滑肌瘤以及各种组织来源的混合性错构瘤等,但不及全部肾肿瘤的5%。

一、肾癌

肾癌为源于肾实质的恶性肿瘤,又称肾细胞癌,是肾脏最常见的肿瘤,约占肾肿瘤总数的75%~80%,发病年龄多在40岁~60岁,男多于女,约3~5:1,两侧肾脏发病无明显差异,同时发病者少见。

(一)病理

肾癌来源于肾小管上皮细胞,外有包膜,切面呈亮黄色,如瘤体伴有出血则呈红色、棕色或褐色,常有囊性变及中心坏死,如有钙化,状如皮革。显微镜下所见常有两种类型,一种为透明细胞癌,癌肿主要由大的多角形细胞所组成,胞浆含有较多的胆固醇,由于在切片过程中胆固醇被溶解,因此细胞在镜下呈透明状,这类癌细胞分化较好;另一类为颗粒细胞癌,细胞较小,胞浆内含有嗜酸性颗粒,此类细胞分化程度差,恶性程度也较高。

肾癌的临床分期,目前一般按Robson分类法可分为Ⅳ期:

Ⅰ期:肿瘤局限于肾实质

Ⅱ期:病变突破肾包膜进入肾周脂肪囊、但肿瘤仍限制在Gerata’s筋膜内。

Ⅲ期:癌栓进入肾静脉或下腔静脉,癌细胞进入淋巴结转移

Ⅳ期:肿瘤侵及邻近器官或肿瘤发生远处转移。

肾癌生长迅速,早期即可突破肾包膜而直接侵犯肾周围组织或向肾盂、肾盏内压迫以致破溃,出现肉眼血尿。肾癌的转移主要是通过血运和淋巴二条途径,癌细胞栓子逐渐长大进入静脉系统甚至波及右心房,淋巴结转移可以发生在病变早期,主要是先转移至肾门淋巴结,进一步转移到肺门淋巴结,肾癌转移至肺的机会最多,由肺经血流再转移至其它器官,其中以骨骼系统多见,肝脑等器官也有所见。

肾癌病人临床发展及预后相差悬殊,但同肿瘤的临床分期、病理组织学级别的高低密切相关,另外还同肿瘤大小、血沉快慢、病人性别、细胞DNA含量等因素也有一定关系。据统计,术后5年生存率临床Ⅰ期患者为79%、Ⅱ期为40%、Ⅲ期为24%、Ⅳ期为8%,Ⅳ期病人1年生存不到50%。

(二)临床表现

1.血尿:无痛性全程肉眼血尿常是病人就诊的初发症状,常无任何诱因,也不伴有其它排尿症状。数次血尿后,常自行停止,再次发作后,病情逐渐加重。

2.肿块:肿瘤长大后,可在肋缘下触及包块,包块较硬,表面不平,如肿瘤和周围组织粘连则因固定不随呼吸上下活动,双手合诊时,肾脏肿块触诊更为清晰。

3.疼痛:肾癌早期,常无任何疼痛不适,因肾癌本身引起的疼痛仅占患者40%左右。病变晚期则可由于肿瘤包块压迫肾包膜或牵拉肾蒂而引起腰部酸胀坠痛,出血严重时偶可因血块梗阻输尿管引起绞痛。

4.其它:左肾肿瘤可伴继发性左侧精索静脉曲张,癌栓侵及下腔静脉时可出现下肢水肿病灶远处转移患者,可出现转移病灶的症状,如肺转移可出现咳嗽咯血,骨骼转移可出现病理性骨折等等。约有43%左右的病人尚出现高血压表现,晚期患者常出现明显消瘦贫血低热纳差、失重等恶病质表现。

(三)诊断

肾癌典型的临床表现是血尿、包块和腰痛,但这三个症状一般只有到晚期病变时才会同时出现。因此,对40岁以上的病人,出现以上任何一个症状都应引起高度重视,尤其是无痛性全种肉眼血尿往往是肾癌的首发症状,更应首先考虑和排除肾肿瘤的可能。除体格检查双手合诊注意肾区有无包块外,常用的诊断措施有:

1.B型超声检查:能检出直径1厘米以上的肿瘤,且使用方法无创伤性,能重复检查,能准确的分辩囊性病变抑或是实性占位性病变。

2.CT扫描:CT扫描不仅能正确分辩病变性质是囊性还是实性外,它尚能通过测定病变组织的密度进行诊断,能更形象地反映解剖结构上的变异,应用对照剂后尚能了解双肾功能情况,这一项目已列为目前肾肿瘤术前的常规检查。

3.静脉肾盂造影:通过排泄性尿路造影,不但能看到肾癌引起的肾盂肾盏受压情况,如龙瓜样畸形、花辩状变形、缺损不显影等等,而且能了解对侧肾脏功能情况,这对决定切除病肾是一个重要的先决条件。

4.核磁共振:这是继CT扫描后的又一新的诊断技术。据统计,应用核磁共振进行肾癌临床分期正确率能达到90%。

5.肾动脉造影及栓塞:肾动脉造影对肾囊肿与肾肿瘤的鉴别有重要作用,前者囊肿内无血管,囊肿周围血管少且整齐,常呈弓形移位;而肾癌血管丰富,粗大,排列紊乱。肾动脉造影目前一般作为肾肿瘤动脉栓塞前的一种辅助性诊断措施,一旦确诊肾癌,造影同时即行肾癌动脉栓塞。动脉栓塞后可使瘤体缩小,术中减少出血及癌栓扩散,亦可降低手术难度。

6.实验室检查:肾癌患者在大量肉眼血尿发作之后,一般尿中或多或少存在镜下红细胞,部分病人尿中细胞学检查可找到癌细胞,但阳性率较低。近年发展起来的肿瘤标记物检查,是一项新的检查方法,但缺乏特异性的肾癌标记物,血、尿中的癌胚抗原、血中亲血色蛋白、尿中聚胺物等水平在肾癌患者中可有提高。

7.其它:膀胱镜检查在血尿发作时可窥清血尿从何侧而来,腹膜后充气造影对了解肾癌与周围组织粘连情况也有帮助,可选择应用。

(四)治疗

1.手术治疗:肾癌一经确诊,应尽早行肾切除。手术入路的选择目前一般以经腹者为多,进腹手术术野暴露较好,可避免或减少对其它邻近器官的损伤,必要时尚可行胸腹联合切口。手术时尽快阻断肾蒂血管,避免肿瘤细胞扩散。肾切除同时,尚应切除肾周脂肪、筋膜组织及淋巴结。术野再用蒸馏水浸泡五分钟,以消灭残留逸散的癌细胞。对已有肺部转移、病人一般情况尚可、重要器官能耐受手术者,争取切除原发肾癌,对缓解病情有一定好处。

2.放疗:放射对肾癌的治疗作用尚无定论,目前放疗对肾癌病人主要用于:①患者年龄轻、病史短、肿瘤增长快、毒性症状明显者行术前放疗可缩小肿瘤体积;②癌肿已扩展到邻近器官或肿瘤切除不彻底的病例,术后放疗可减少局部复发;③晚期肾癌,不能手术切除,放疗可减轻疼痛、血尿及肿瘤毒性症状。

3.化疗:化疗对肾细胞癌的效果较差,联合化疗可提高疗效,近年来进行的体外化疗敏感试验,筛选化疗药物可能有一定益处。

4.激素治疗:黄体酮、睾丸酮对转移性肾癌能起到缓解病情的作用。

5.免疫治疗:卡介苗、转移因子、免疫RNA、干扰素、白介素等对预防复发或缓解病情发展有一定用处。

二、肾胚胎瘤

肾胚胎瘤又称肾母细胞瘤或Wilm’s瘤,是幼儿时的腹内常见肿瘤。在幼儿的各种恶性肿瘤中,本病约占1/4,最多见于3岁以下的儿童,3~5岁发病率显着降低,5岁以后则少见,成人罕见。男女发病率无明显差异,多数为一侧发病,双侧同时发病者约10%左右。

肾胚胎瘤是一种上皮和间质组成的恶性混合瘤,常为一个大的实性瘤性,外有包膜,内含多种组织,如腺体、神经、肌肉、轻骨、脂肪等。肿瘤生长极快,高度恶性,早期即可发生远处转移,转移途径同肾癌,常转移至肺、肝、骨骼等。

(一)临床表现

消瘦和腹部包块是本病最重要的症状。腹部包块最初常是母亲或保姆在为孩子洗澡或换衣服时摸到,以后发现腹部包块迅速长大,同时见患儿精神欠佳,食欲不振、烦燥哭闹、明显消瘦、低热,有时患儿血压升高,在短期内出现恶病质征象。由于肿瘤一般不侵犯肾盂,故明显血尿者较少,少数患儿尿中可查到红细胞。

(二)诊断及鉴别诊断

幼儿腹部发现包块,短期内明显增大,首先应考虑到肾胚胎瘤。检查时腹部包块表面较平坦,质硬。B超、CT扫描检查可明确肿块与肾脏关系及肿块是囊性还是实性,这对诊断本病有重要意义。腹部平片可见肿块阴影及有无钙化、骨化。静脉肾盂肾造影可见肾盂、肾盏受压或不显影,同时可了解对侧肾脏功能情况。在鉴别诊断中,主要需同先天性肾积水相鉴别,B超、CT扫描检查可明确这一病变。

(三)治疗

肾胚胎瘤也和肾癌一样,一经确诊,应尽早经腹作肾切除术。对过大肿瘤术前可先行放疗促使瘤体缩小,以利手术,可减少出血及降低手术难度。术后切口愈合后即可开始继续放疗,可提高治愈率。化疗可用放线菌素D,15~25微克/公斤/日,连用5天,静脉注射,以后每3个月重复一次,共7次。或长春新硷40~60微克/公斤/日,静脉给药,总剂量为100~300微克/公斤。

在手术、放疗和化疗联合应用下,肾胚胎瘤的长期生存率已有明显提高。如为早期病人,五年生存率在90%以上。但对单纯手术或病程较晚的患儿、五年生存率很不理想。治疗后五年不复发者以后复发的机会大为减少。

三、肾盂癌

肾盂癌系发生在肾盂或肾盏上皮的一种肿瘤(图6-30),约占所有肾肿瘤的10%左右。本病多数为移行细胞癌,少数为鳞癌和腺癌,后二者约占肾盂癌的15%左右,它们的恶性程度远较移行细胞癌为高。临床所见移行细胞癌可在任何被覆有移行上皮的尿路部位先后或同时出现,因此,在诊断及处理上应视为一个整体,不能孤立地对待某一局部的移行细胞癌。

肾盂肿瘤及其肾盂造影

图6-30 肾盂肿瘤及其肾盂造影所见肾盂乳头状癌,血尿、梗阻造成下盏积水肾盂造影有充盈缺损

(一)发病情况

年龄多在40岁以上,男多于女,约3:1,左右发病无明显差异,两侧同时发生者,约占2~4%。

(二)临床表现

约有70~90%的病人临床表现早期最重要的症状为无痛性肉眼血尿,少数病人因肿瘤阻塞肾盂输尿管交界处后可引起腰部不适、隐痛及胀痛,偶可因凝血块或肿瘤脱落物引起肾绞痛,因肿瘤长大或梗阻引起积水出现腰部包块者少见,尚有少部分病人有尿路刺激症状。晚期病人出现贫血及恶病质。

(三)诊断及鉴别诊断

本病诊断方法基本同肾癌,大量反复肉眼血尿,血尿严重时可见输尿管管型血块。查体常无阳性体征发现,血尿发作时膀胱镜检查可见患侧输尿管口喷血,尿液细胞学检查可见肿瘤细胞。B超、CT检查可见肾盂实质占位性病变,静脉肾盂造影或逆行肾盂造影可见肾盂或肾盏内有不规则的充盈缺损。

不透光的阳性肾结石可同肾盂癌相混淆,但前者在尿路造影片上的缺损阴影大多呈园形或卵圆形,边缘光滑;而肾盂癌的占位缺损边缘为不规则,尿细胞学检查可查见癌细胞,CT、B超检查也助于鉴别诊断。

(四)治疗

肾盂癌的治疗仍以手术为主,切除病肾及全段输尿管包括输尿管开口旁的部分膀胱,以防止残留的输尿管内再发生肿瘤。由于癌细胞的分化和基底的浸润程度差异较大,预后亦很悬殊。分化良好,无浸润的肾盂肿瘤,手术后5年生存率在60%以上,但肾盂癌手术后生存率一般低于肾癌。有报导指出,术后加用放疗对提高生存率有一定作用。

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