第四节 嗜铬细胞瘤

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嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质,交感神经节 或其它部位的嗜铬组织,肿瘤释放大量的儿茶酚胺,引起阵发性或持续性高血压和代射紊乱症候群。源于肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤约占90%。

一、肾上腺髓质的生理功能简介

主要是合成升压物质儿茶酚胺,包括肾上腺素、去甲肾上腺素和儿茶酚胺三类物质。其合成步骤如下:

肾上腺髓质合成升压物质步骤

在肾上腺髓质及大型付神经节 内,均有N位甲基转移酶,均可使正肾上腺素转化为肾上腺素。在其它交感神经组织内缺乏此酶,故只能合成去甲肾上腺素。肾上腺素对α、β受体均有作用,而去甲肾上腺素只对α受体有作用。儿苯酚胺的最终代谢产物为3-甲氧基4-羟基苦杏仁酸,简称VMA (Vanil mandelic Acid)。

二、诊断要点

(一)临床表现

1.发病率

可发生于任何年龄,20~40岁多见,男女无明显差别,有的有家族史。多数病例发生于肾上腺髓质,单侧,单发。约有10%为双侧,10%为多发性,10%为肾上腺髓质之外。绝大多数位于腹腔之内,除肾上腺髓质之外,多见于腹膜后脊柱两侧,特别是腹主动脉分叉处的巨型付神经节 。其它如膀胱、子宫、心肌、卢内等任何有交感神经节 的器官均有发生之可能。

2.高血压

为本症最重要的临床症状,多数为阵发性发作,可因剧烈运动、体位改变、情绪波动、挤压或按摩腹部、灌肠、排尿等诱发。血压突然升高,收缩压可达40.0Kpa(300mmHg),舒张压可达24Kpa(180mmHg),同时伴有头痛心悸恶心呕吐、出汗、面色苍白焦虑恐惧感、视力模糊、心动过速心律失常、心前区紧迫感,甚至诱发左心衰竭和脑卒中。发作后皮肤潮红,全身发热流涎,瞳孔小,尿量增多。一般发作历时数秒、数分、1~2小时或半日~1日。早期发作次数较少,间隔时间较长,以后逐渐加频,甚至1日十余次。还有相当部分的病例表现为持续性高血压,也可有阵发性加剧。久病患者可有心肌肥厚、心律失常、心脏扩大、心衰等。

3.代谢紊乱症侯群

基础代谢率升高、低热、多汗,血糖升高糖耐量降低,可发生糖尿,四肢乏力,体重下降,久病者多表现为消瘦体型。

(二)辅助检查

1.24小时尿检测VMA

可多次进行,特别是症状发作之后,留取尿标本更有意义。正常值:5.0~45.4μmol/24小时尿(8~11毫克/24小时尿),阳性者常达20毫克以上,特别增高者可达70~80毫克或更高,应考虑肿瘤有恶性变之可能。

2.药物抑制试验

适用于血压持续高于22.7/14.7Kpa(170/110mmHg)的患者,方法是快速静脉注射酚妥拉明5mg,如15分钟以内收缩压下降>4.5Kpa(35mmHg),舒张压下降3.3>Kpa(25mmHg),持续3~5分钟者为阳性。此药为α-受体阻滞剂,有对抗儿茶酚胺的作用,对其它原因的高血压无明显降压作用,阳性者有诊断意义。

3.药物兴奋试验

适用于阵发性高血压的非发作期,常用药物有组织胺、酪氨酸、高血糖素等。此试验患者承受一定痛苦,并非十分安全,现已不少用或不用。

4.B超检查

为定位诊断方法,操作简便,准确率高,应作为首选定位诊断方法。

5.CT检查

对肿瘤定位更可提供准确信息,诊断准确率高,也为常用方法。

6.腹膜后充气造影

为过去常用之定位方法,由于B超及CT的广泛应用,目前已较少应用。

7.其它定位方法

如静脉插管分段采血测定儿茶酚胺,131Ⅰ-代苄胍(131Ⅰ-MIBG)试验等,亦对定位有帮助,后者对肾上腺髓质外嗜铬细胞瘤有特异性定位诊断价值。

三、治疗

诊断明确、定位清楚的嗜铬细胞瘤,应积极手术治疗,可达治愈目的。由于本病的特殊病理改变,必须要进行妥善术前准备,否则术中,术后有较大危险。

(一)对高血压的治疗

用酚苄明口服10mg,每日三次开始,逐渐增加剂量,直止血压能控制在正常范围,然后减量维持。

(二)心脏功能的改善

当患者血压得到控制之后,有的心率增快,如心率超过150/次分,则应投予心得安等β受体阻滞剂,以降低心率。如有心肌供血不足则应予以极化治疗,改善心肌供血和改善心功能。

(三)低血容量的纠正

由于体内儿茶酚胺类物质增多,使全身血管床处于收缩状态,有效循环血量减少可达40%,故在上述两项准备之后,于术前三日开始扩充患者血容量,补充适量晶体和胶体溶液,2500~3000毫升/日,连续三日,术前日输全血400~600毫升,可增加患者术中,术后的安全性。

手术宜取腹部切口,便于暴露和检查,如肿瘤大,位置高,亦可加用胸腹联合切口。本手术要求有良好的麻醉,根据血压波动情况及时采用降压和升压药物。要求术者有熟练的技巧和丰富的经验。如肿瘤切除后血压仍未下降或降而复升,说明体内尚有肿瘤存在,宜再行仔细探查。

术后需密切观察血压,有时尚需短时间应用升压药维持血压。如果术前准备充分,术中经过顺利,术后血压很快稳定而不必使用升压药物维持。

有癌肿转移已不能手术的病例可用酪氨酸羟化酶抑制剂α-甲基对位酪氨酸500~1500毫克/日开始,可加至于3~4克/日,分3~4次服。也可加用苄胺唑啉控制血压,加用心得安改善心率,延长寿命。

在术前准备期间或不能手术的病例发作期的处理,可立即静脉注射苄胺唑啉1~5毫克(加入5%葡萄糖液20毫升内),密切观察血压和心电图,如仍不能控制可再予10~50毫克加入5%葡萄糖500ml内缓慢静滴,一般均能控制其发作。治疗时应密切观察血压,必要时给予吸氧,调整心率,抗心衰等对症处理。

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