第二节 皮质醇增多症

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1932年柯兴氏(cushing)首次对本病做了详细描述,故亦称为:“柯兴氏综合征”。系由于各种原因所致的皮质醇增多,引起体内蛋白质分解向糖元转化的代谢过程加快而产生的一系列临床症状。如下视丘及垂体病变,肾上腺皮质增生、腺瘤及皮质癌,异位产生的ACTH肿瘤如支气管燕麦细胞癌、肠道类癌等均是皮质醇症的病因。还有长期大量应用皮质激素也可产生药物性皮质醇症,停药后症状可逐渐消退。

本病多见于20~50岁,女性多于男性,约2~3:1。

一、诊断要点

(一)临床表现

1.向心性肥胖

其特点是满月脸、水牛背、躯干肥胖而肢体纤细,系皮质醇致脂肪分布异常所致。

2.全身乏力

由于皮质醇增多,蛋白质分解加强,肌肉萎缩,皮肤弹性纤维减少。骨质疏松而致患者乏力,行动迟缓,上楼有困难。患者皮肤簿脆,颜面潮红,呈多血质改变,皮肤有紫纹,尤以腹部,股部及臀部多见,腰背疼痛,甚至发生病理性骨折

3.皮肤粗糙,多毛,座疮,性功能减退。

女性可出现月经减少,性功能低下,甚至出现男性化征。在男性则有性欲减退,阳萎及睾丸萎缩等。

4.心血管系统

本症有高血压者占90%,可能与皮质醇增强了动脉对肾上腺素的敏感度及水钠潴留有关。表现为头昏头痛、心肌缺血、心功能不全、心衰、脑供血不足及视网膜病变等。

5.精神症状

表现为急躁、抑郁、淡漠、沉默寡言及典型精神病等。

6.葡萄糖耐量减低

7.血像及电解质改变

白细胞计数偏高,淋巴及嗜酸性细胞减少。血钠正常或偏高,血钾可偏低。

(二)激素定量检查

血内皮质醇含量增高,皮质醇节 律异常,24小时尿17-羟类固醇含量增高。

(三)X线检查

1.X线平片

卢骨平片检查蝶鞍列为常规,脊柱、肋骨、骨盆及四肢各长骨有明显骨质脱钙、疏松,甚至病理骨折

2.腹膜后充气造影

对检查肾上腺增生、肿瘤等有帮助,由于B超及CT的广泛应用,目前,此项检查已少用。

3.CT

可准确了解双侧肾上腺大小,肿块性质及其与周围脏器关系等。

(四)B超

与CT类似,对诊断本病亦有很大价值,其影像分辨率较CT低,但其操作简单,扫描方向灵活,价廉。

(五)化验检查

白细胞计数偏高,主要为多核细胞增加,淋巴及嗜酸细胞减少。血化学学可有血钠升高,血钾降低,尿呈硷性,糖耐量曲线不正常。

(六)地塞米松抑制试验

在确诊为皮质醇症后,本试验对鉴别病因为皮质增生或者为皮质腺瘤时有帮助。如为增生,应用地塞米松后,血中皮质醇明显下降,如为皮质腺瘤则无影响。

二、治疗

(一)手术治疗

适合于各种肿瘤,秘括皮质腺瘤,腺癌以及分泌ACTH的异位癌肿,均应尽早采用手术治疗。皮质腺瘤手术摘除后效果良好,可完全治愈。皮质癌早期切除亦有治愈机会。分泌ACTH的异位癌肿原则上亦应争取尽早手术,如肠道产生ACTH的类癌,也有治愈机会,但支气管原性肺癌,常因癌肿发展迅猛而失去手术机会。垂体肿瘤也应尽早手术治疗。

肾上腺皮质增生多为双侧性,手术效果并非十分理想,具体手术方式各有不同。有的主张一次切除双侧肾上腺,终生补充肾上腺皮质激素;有的先手术切除一侧,视疗效情况再处理另侧;也有的一侧切除,另侧保留5~10%,术后视病情决定补充激素的量。

肾上腺手术后需注意肾上腺皮质功能,防止出现肾上腺危象。一侧肾上腺肿瘤,其对侧肾上腺常呈萎缩状态,一旦切除肿瘤,会出现肾上腺皮质功能低下的情况,所以术后一段时间内需补充肾上腺皮质激素,并加用ACTH促使萎缩的肾上腺皮质恢复正常功能。

(二)放射治疗

适用于对垂体病原的治疗,内照射法需手术将放射源植入;外照射可采用60钴或电子感应加速器,剂量为4000~8000伦琴。

(三)药物治疗

1.O,P’DDD(二氯二苯二氯乙烷)可使肾上腺皮质的束状带及网头带发生局灶性坏死,减少皮质醇的分必,对球状带无影响。

2.双吡啶异丙酮可抑制肾上腺11-β羟化酶,从而影响皮质醇、皮质酮、醛固酮的合成。

3.氨基谷硫胺可抑制胆固醇转化为孕烯酮,降低皮质激素的分泌。

以上药的有暂时性疗效,长期应用其副作用有待解决。

4.赛庚啶24毫克/日,分3~4次服,6个月以上;溴隐亭2.5毫克,4次/日;氨基导眠能0.75~1.0克/日,分三次服,适于无垂体瘤的肾上腺皮质增生。

5.皮质激素的应用适用于术前予防肾上腺危象或术后补充肾上腺素的不足。

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