第五节 骨髓增生性疾病

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骨髓增生性疾病(myeloproliferative disorders)是多能髓样干细胞肿瘤性增生引起的一组疾病,常表现为多能髓样干细胞所属的细胞系(包括红细胞、血小板、粒-单核细胞系)中的一系或多系细胞恶性增生。根据增生的细胞成分不同,本组疾病可分为慢性粒细胞白血病真性红细胞增多症原发性血小板增多症骨髓纤维化4种疾病。这4种疾病虽表现各不相同,但可相互转化(慢性粒细胞白血病已如前述)。

一、真性红细胞增多症

真性红细胞增多症(polycythemia vera)是多能髓样干细胞恶性增生引起的疾病。骨髓内常同时有红细胞、粒细胞和巨核细胞系各种成分增生,但以红细胞系增生最突出,导致红细胞明显增多,可达6~10×106/μ1。由于血红细胞增多引起血容量增多,血粘度增高,全身组织和器官淤血,血流缓慢。常有血栓形成和梗死,多见于心、脾、肾。血管严重充血和血小板功能异常,常引起出血。肝、脾轻至中度肿大,可出现髓外造血灶。血栓形成和出血是造成部分病人死亡的原因。晚期有些病人可转变为骨髓纤维化或急性粒细胞白血病。

二、原发性血小板增多症

原发性血小板增多症(primary thrombocythemia)少见,是骨髓增生性疾病中以巨核细胞系过度增生为主的疾病。血小板数量明显增多,功能异常。多发生于中年人,主要表现为反复出血和血栓形成。骨髓内巨核细胞系显着增生。脾、肝及淋巴结内可见髓样化生灶,其中的细胞以巨核细胞系为主。部分病例可转化为真性红细胞增多症、骨髓纤维化或慢性粒细胞白血病,最终可转变为急性粒细胞白血病。重要器官血栓形成及出血为主要致死原因。

三、骨髓纤维化

骨髓纤维化(myelofibrosis)是一种慢性骨髓增生性疾病。骨髓造血组织由纤维组织取代,脾、肝、淋巴结等有增生的髓样干细胞,故本病常称为骨髓纤维化伴髓样化生。骨髓纤维化可继发于其他骨髓增生性疾病、骨转移性癌、化学药物中毒和射线损伤等。多数骨髓纤维化原因不明,称为原发性骨髓纤维化

原发性骨髓纤维化是一种多能造血干细胞恶性增生性疾病。红、粒及巨核细胞系均呈恶性增生。病变由骨髓开始,以后侵入周围血,逐步侵犯脾、肝等其他器官,并在其中增殖,形成髓样化生灶。骨髓内增生的巨核细胞和血小板释放的生长因子(PDGF和TGF-β)可刺激纤维母细胞增生形成胶原纤维,引起骨髓纤维化。血小板释放的血小板因子4可抑制胶原酶,对骨髓纤维化可能也起一定作用。

主要病变为髓外造血。最常见于脾,多分布在红髓,其中可见红、粒和巨核细胞系各期的细胞增生,并常有不同程度的异型性。脾明显肿大可达4000g,包膜下可见梗死灶。肝和淋巴结内也可有髓外造血。早期骨髓内髓样干细胞增生,网状纤维增多,以后形成胶原纤维,引起骨髓弥漫纤维化,细胞少,造血组织由增生的纤维组织取代。晚期可有新骨形成,骨小梁增粗引起骨硬化

骨髓纤维化多发生于50岁以上的病人。病变进展慢,早期无症状,症状出现时骨髓已纤维化。主要表现为进行性贫血脾肿大,周围血红细胞大小、形状不一,有泪滴状红细胞,并有不成熟的红细胞和白细胞。由于血小板异常和血小板减少,容易发生血栓及出血,并常并发感染威胁生命。约10%的病人转变为急性粒细胞白血病。

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