第二节 组织细胞增生症X

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组织细胞增生症 X(histiocytosis X)包括Letterer-Siwe病,Hand-Schüller-Christian病和骨的嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma)3种疾病。这三种疾病的临床表现和病理变化不同。Letterer-Siwe病为急性弥漫性,发展快,常表现为恶性过程;Hand-Schüller-Christian病为慢性进行性疾病;嗜酸性肉芽肿为良性局限性组织细胞增生。这三种疾病的病变范围和预后不同。它们的共同特点是都有一种特殊的组织细胞即Langerhans细胞增生。

Langerhans细胞属于单核吞噬细胞系统,来源于骨髓,由单核细胞转化而来。Langerhans细胞正常时分布于皮肤、口腔、食管和阴道粘膜,是一种树突状细胞,散在于上皮细胞之间,也存在于淋巴结、胸腺和脾等处。其直径约12μm,胞浆丰富,染伊红色,核形状不规则,有切迹或分叶状。Langerhans细胞具有CD1,HLA-DR和S-100蛋白等免疫标记。电镜下可见胞浆内有一特殊的细胞器称为Langerhans小体或Birbeck颗粒。这是一种呈杆状的管状结构,中央有一纵形条纹和横行平行排列的周期性条纹,形似一条小拉链。有时一端有泡状膨大似网球拍状。Birbeck颗粒是Langerhans细胞所特有的超微结构特征。

组织细胞增生症X时,增生组织细胞的表型、细胞化学和功能等都与Langerhans细胞非常相似,因此目前认为组织细胞增生症X是Langerhans细胞或其前身的增生性疾病,故称之为Langerhans细胞性组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)。

一、Letterer-Siwe病

Letterer-Siwe病又称急性弥散性组织细胞增生症(acute disseminated histiocytosis)是一种急性进行性全身性疾病,主要引起皮肤、内脏器官和广泛的骨组织损害,多见于3岁以下的婴幼儿,3岁以上的儿童中很少见,很少发生于成人。发病急,进展快,病程短。主要症状为发热、皮疹及肝、脾和全身淋巴结肿大。常伴有进行性贫血、粒细胞和血小板减少

【病理变化】

主要病变为全身性Langerhans细胞增生。增生的Langerhans细胞多数分化较好,有些分化不成熟,体积大,大小、形状不等。胞浆丰富呈伊红色,核椭圆或肾形,常有纵行沟纹呈分叶状,核分裂像很少。有些增生的细胞可吞噬含铁血黄素,有少数吞噬红细胞,后期可吞噬脂类,故胞浆呈空泡状。同时可有少量嗜酸性粒细胞、巨噬细胞、浆细胞和淋巴细胞浸润,有时可见多核巨细胞。

病变范围很广,可累及全身各器官和组织,但以皮肤、脾、淋巴结和骨组织最为常见。皮肤病变多发生于胸背部,四肢较少。早期皮肤上出现少数红色或棕色小丘疹,以后可发展为广泛的斑丘疹或多数小结节,表面呈鳞片状,常溃破、出血。镜下可见皮肤表皮萎缩,过度角化,真皮表层有大量Langerhans细胞浸润。

淋巴结、肝和脾均明显肿大,切面可有出血和坏死区。淋巴窦、肝窦和脾红髓内Langerhans细胞大量增生呈弥漫性浸润,并可逐渐浸润邻近组织。

骨组织损害多发生于颅骨、盆骨和长骨。骨组织中有局限性的暗红色或灰红色肿块,骨组织破坏,再生不明显。X线检查见骨质缺损。骨髓腔内可有大量成片的Langerhans细胞增生,胞浆内常含有多少不等的脂质。

肺也常被累及,增生的Langerhans细胞在肺组织内浸润形成结节状病灶,类似粟粒性结核,以后可引起肺纤维化肺气肿

Letterer-Siwe病预后与发病年龄有关,小于2岁者病变进展很快,如无有效治疗常在数周或数月内由于严重贫血和全血细胞减少,并发感染或出血而死亡。

二、Hand-Schüller-Christian病

Hand-Schüller-Christian病又称慢性进行性组织细胞增生症(chronic progressive histiocytosis)。病程较长。多见于幼儿,一般多在2~6岁发病,也可见于青年人,大多数在30岁以下,年长者较少。病变为多发性,主要累及骨骼。皮肤、肺、肝、脾、淋巴结等也可受累。病人常有发热、皮疹、上呼吸道感染、轻度淋巴结肿大和肝、脾肿大

【病理变化】

病变分布广泛,以骨组织最为突出,多发生在颅骨和上下颌骨,盆骨、长骨也可受累。有时开始时为单发以后多处骨组织受累,也可一开始即为多发性。骨组织被大量增生的Langerhans细胞和肉芽组织破坏。病变侵犯颅骨、硬脑膜及邻近骨组织,可累及颅底、蝶鞍及眼眶。增生的组织侵犯压迫垂体后叶和下丘脑可引起尿崩症。病变累及眼眶可压迫眼球引起眼球突出颅骨缺损尿崩症和眼球突出是本病的三大特征。

镜下见骨髓腔内Langerhans细胞增生,胞浆丰富,内含大量脂质,主要为胆固醇及胆固醇酯,呈泡沫状。其间有多数嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润,常有多数多核巨细胞。病灶周围纤维组织逐渐增生,形成慢性炎性肉芽肿。病灶中央可发生坏死,有时可有出血及胆固醇结晶沉积,最后病灶纤维化形成疤痕。有些病人骨组织病灶内同时伴有大量嗜酸性粒细胸浸润,称为多发性嗜酸性肉芽肿。

皮肤病变多比Letteer-Siwe病为轻。肺、肝、脾、淋巴结等都可发生类似病变。

本病的病变呈进行性,原有病灶纤维化后,又可出现新的病灶,病程较长。病变广泛而严重者预后与Letterer-Siwe病相似,但一般预后较好,约半数可自动消退。小儿患者伴有贫血、血小板减少者预后较差,成年人预后较好。

三、嗜酸性肉芽种

嗜酸性肉芽肿是一种良性病变,多见于儿童和青年,也可见于其他年龄。男性多于女性。病变一般局限于骨骼,病灶多为单个,一般不累及皮肤或内脏。病人一般无明显症状,如病变破坏骨组织可引起疼痛。

【病理变化】

主要病变为骨组织内大量Langerhans细胞增生,细胞分化成熟,无明显异型性。其间并有大量嗜酸性粒细胞和多数淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞浸润。有时可见多核巨细胞,形态与炎性肉芽肿相似,故称之为嗜酸性肉芽肿。以后嗜酸性粒细胞逐渐减少,纤维组织增生,并出现大量吞噬脂类的泡沫细胞。最后大量纤维组织增生,病灶纤维化。骨组织内的病灶形成结节状肿块,呈灰红或灰黄色,部分可有出血,质软易碎,骨小梁被破坏,骨组织吸收,周围可有反应性新骨形成。

病变最常见于颅骨、面部骨骼、肋骨、脊柱、盆骨、肩胛骨和长骨,骨骼系统各部皆可受累。X线检查可见局限性骨质破坏,须与骨囊肿骨肿瘤鉴别。

本病多数预后良好,病变可自行消退或经治疗后消退。

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