第四节 动脉炎

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一、大动脉炎

大动脉炎是指主动脉及其大分支的炎症。主动脉炎包括梅毒性主动脉炎、高安动脉炎、风湿性主动脉炎及类风湿性主动脉炎,其原因有所不同,但其病理变化,无论肉眼观或组织学变化,均非特异性,且都颇为相似,因此不能简单地从肉眼变化及组织学来确定病因。

(一)梅毒性主动脉炎

梅毒是由梅毒螺旋体引起的一种性病。梅毒性主动脉炎见于第三期梅毒,往往在原发感染后十余年才出现。病变特点是主动脉滋养血管周围有淋巴细胞、浆细胞和单核细胞浸润。中膜有粟粒状树胶样肿形成,并可见灶状坏死及弹力板破坏。晚期形成多数小瘢痕。内膜则见高度纤维化。肉眼观,主动脉内膜表面呈典型的树皮样外观。

(二)高安动脉炎

高安动脉炎(Takayasu’s arteritis)亦称特发性主动脉炎(idiopathic aortitis)、无脉症(pulseless disease),多见于东方国家,但世界各地均有发生。在我国,以东北,特别是黑龙江省较为常见。本病多见于青年人,女性多于男性,临床上,依受累血管部位而表现相应症状,并有关节炎、发热贫血、血沉加速和体重减轻等。

【病因和发病机制】

尚未明了。由于本病主要侵犯大动脉,中膜弹性纤维断裂消失,结缔组织发生粘液变性及纤维素样坏死。有的学者认为本病属胶原病范畴。据报道,患者血清中存在抗主动脉抗体,所以认为本病是一种自身免疫性疾病。

【病变】

病变分布范围较广,可累及整个主动脉及其大分支,包括冠状动脉、锁骨下动脉、颈总动脉、无名动脉、肾动脉、腹腔动脉及肠系膜上动脉。肉眼观,被累主动脉管壁明显增厚、变硬。内膜表面凹凸不平,重者有多数斑块隆起,其间为纵行或星状皱纹(树皮样皱纹)(图8-14)。受累大支管腔明显狭窄,甚至被纤维组织完全阻塞。

高安主动脉炎

图8-14 高安主动脉炎

升主动脉和主动脉弓、胸主动脉上段两个动脉瘤,后者充满血栓物质;肾动脉开口以上的主动脉内膜显著增厚,呈树皮样外观。男性,25岁

镜下,早期,动脉中膜可见粘液样变性及纤维素样坏死灶,继而中膜弹力板有灶状甚至较大范围破坏,伴有网芽组织增生,含有新生毛细血管、不等量结缔组织增生及淋巴细胞浸润,晚期有瘢痕形成。病变最严重处中膜弹力板几乎全被破坏,代之以大量结缔组织,基质中富含蛋白多糖,PAS染成红色,阿新蓝(alcian blue)染成蓝色。内膜显著增厚,其中SMC大量增生并产生大量胶原纤维及蛋白多糖,内弹力膜断裂或消失。外膜大量结缔组织增生,其中胶原纤维常发生玻璃样变;滋养血管壁增厚,其周围有淋巴细胞、浆细胞浸润(图8-15)。

高安主动脉炎

8-15 高安主动脉炎

主动脉中膜弹力板被破坏中断(↑),代之以瘢痕组织,内膜及外膜大量胶原纤维增生,滋养血管壁增厚。弹性纤维染色

本病的变化与梅毒性主动脉炎极为相似,单从形态学上往往很难鉴别,但本病多见于青年人,病变范围较广;梅毒患者有特异的血清反应而本病则否。

【合并症】

动脉瘤形成不太多见,但可为多发性。部分患者有无脉症,多由于头、臂动脉近分支出口处的一段血管管腔被增生的胶原纤维阻塞所引起。肾动脉受累时多有高血压。极少数患者可发生冠状动脉炎,可并发冠状动脉瘤血栓形成心肌梗死

(三)巨细胞性动脉炎

巨细胞性动脉炎(giant cell arteritis)曾被称为颞动脉炎(temporal arteritis)和颅动脉炎(cranial arteritis)。本病几乎仅见于中、老年人,年龄都在50岁以上,女性多于男性,临床上,常有风湿性多肌痛症(polymyalgia rheumatica),可累及颈、肩、上肢、臀部和大腿肌肉。由于颞动脉受累,可出现局限性或弥漫性头痛头皮触痛、颜面痛等症状。触诊可扪及颞动脉呈结节状增粗。眼动脉被累及时可引起视神经乳头贫血性梗死而使患者失明。全身症状有发热、食欲缺乏和体重减轻。

【病因和发病机制】

病因未明,虽为肉芽肿性炎症,但从病灶中从未分离出微生物,从病变上看,本病似乎是机体对动脉壁某种成分(弹性蛋白)的一种免疫反应。有人报道,有的患者的动脉抗原可引起细胞介导的免疫反应,以及用皮质激素治疗有效等支持这种观点。关于遗传因素,有报道在兄弟姊妹之间的发病率比普通人群高10倍。

【病变】

主要侵犯颅动脉,尤其是颞动脉,但可累及全身的中等大的动脉。肉眼观,被累血管呈结节状增粗,变硬。镜下,早期见动脉中膜SMC变性坏死,伴有弹性纤维破坏及炎性细胞浸润。内弹性膜几乎都发生断裂、破坏,引起肉芽肿性炎症反应,其中含有多核巨细胞、类上皮细胞,以及淋巴细胞、单核细胞浸润(图8-16,图8-17)。内膜常见纤维化,管腔可陷于高度狭窄,可并发血栓形成,并见机化、再通现象。愈复期炎性浸润及巨细胞消失,整个动脉壁陷于纤维化。

巨细胞性动脉炎

图8-16 巨细胞性动脉炎

跟腱旁小动脉中膜被破坏,代之以含许多巨细胞的肉芽组织,管腔高度狭窄HE

巨细胞性动脉炎

图8-17 巨细胞性动脉炎

同上病例。动脉中膜弹力性纤维被破坏。半薄切片,甲苯胺蓝染色

二、坏死性动脉炎

坏死性动脉炎(necrotizing arteritis)包括一些主要因免疫复合物沉积而引起的动脉炎,如结节性多动脉炎、变态反应性肉芽肿性动脉炎、Wegener肉芽肿病及狼疮动脉炎。病变特点:动脉壁多有纤维素样坏死及各种炎性细胞浸润,其中浸润的细胞成分因不同类型而略有差别。

三、血栓闭塞性脉管炎

血栓闭塞性脉管炎(thromboangiitis obliterans)亦称Bürger病。其特点是,多累及中等大的动脉和静脉,特别是下肢的血管,发生复发性炎症和血栓形成,引起循环障碍,出现间歇性跛行(claudicatio intermittens)和肢体坏疽。绝大多数发生于男性,年龄20~40岁。

【病因和发病机制】

病因未明。由于本病几乎仅见于重吸烟者,戒烟可使临床症状缓解,因此认为本病的发生与烟碱有关。有人认为本病是一种独立的血管疾病,其发生是由于对烟碱的过敏反应,加上血液内一氧化碳血红蛋白含量增高,引起血管内膜的炎症,继发血栓形成。

【病变】

早期为小动脉的一些节段发生内膜炎,管壁发生纤维素样坏死,伴有中性粒细胞浸润,可出现多核巨细胞,管腔因并发血栓形成而闭塞。病变逐渐累及较大的动脉段。动脉中膜和外膜亦有炎性细胞浸润,病变常累及伴行的静脉。富含新生毛细血管及炎性细胞的机化血栓据说是本病的特点之一,血栓经机化后可发生再通现象,遗留斑块状内膜瘢痕,中膜弹力板通常无明显破坏。

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